Malformación de Arnold Chiari

Estas palabras las quiero dirigir a todos ustedes que además de padecer Siringomielia viven con Arnold Chiari. Esta vez no puedo atreverme a decir que los entiendo, por que yo no padezco la malformación de Arnold Chiari, solo puedo entender a aquellos que padecen Siringomielia como yo lo hago. Sin embargo después de haber estudiado más esta malformación para hacer mi video y resumir el tema en este texto solo puedo decirles que admiro la fortaleza que tienen para vivir con ella todos los días, gracias por la lucha constante que dan para salir adelante a pesar de la enfermedad, necesitamos de esas personas hoy en día gente valiente que salga a la calle y demuestre que no importa lo difícil que sea nuestra situación siempre se puede salir adelante. Pero para lograr eso debemos de pasar por procesos y el primer paso es conocer y entender tu enfermedad y saber que es lo que está pasando en tu cuerpo. Así que empecemos con el tema de hoy …

¿Qué es? Definición 

La malformación de Arnold Chiari es una malformación rara y congénita es decir que está presente desde el nacimiento, del sistema nervioso central. 

Esta malformación consiste en un desplazamiento anormal del tronco cerebral y del cerebelo en donde estos se introducen  introduciéndose en el canal medular por el foramen magno (apertura de la parte posterior del cráneo donde solo debería de pasar la médula espinal).

Podríamos definirla también como una herniación (hernia es la protrusión o salida de un órgano a través de un orificio) de las estructuras más bajas del cerebelo, conocidas como amígdalas cerebelosas y del tronco cerebral a través del foramen magno. De forma que algunas partes del cerebro alcanzan típicamente el canal espinal (área cervical superior) engrosando y comprimiendolo. 

Tipos de  malformación de Arnold Chiari:

Tipo I (o también conocida de adulto): Amígdalas cerebrales de forma anómala se desplazan debajo del nivel del foramen magno.  

  • No tienen mielomeningocele  (salida de meninges y médula espinal por una apertura anormal en la columna vertebral) 
  • Los síntomas comienzan durante la adolescencia o la edad adulta
  • No suele acompañarse de hidrocefalia (Acumulación de líquido en las cavidades del cerebro)

Tipo II o infantil: Asociada normalmente a malformación del tallo cerebral o mielomeningocele espinal.

  • El saco herniario puede contener partes de la médula espinal, membranas espinales y del líquido cefalorraquídeo. 
  • 10% de los casos ya produce síntomas desde la lactancia 
  • Estridor (ruido respiratorio sibilante y agudo)
  • Llanto débil y apnea (ausencia o suspensión temporal de la respiración)

Causas

Todavía se mantiene en debate la razón por la que se forma esta malformación. Sin embargo se ha avanzado en la investigación de que la razón va muy de la mano con una alteración genética. 

Estudios recientes han visto que la malformación se relaciona con alteraciones en los cromosomas 9 y 15 dando como resultado un desorden del desarrollo del mesodermo en el crecimiento del embrión en el vientre de la madre.  

Síntomas están causados por

  1. Al encontrarse la hernia del cerebelo en el canal medular, produce una presión en todas las terminaciones nerviosas causando varios síntomas.
  2. Este descenso del cerebelo hace crea un tapón de tal forma que el líquido cefalorraquídeo puede producir dos enfermedades secundarias como son: La Hidrocefalia (Acúmulo de LCR en a cabeza) y la Siringomielia (Acúmulo del LCR en la médula) generando los quistes conocidos como synrix. 

Los síntomas se desarrollan en base a 3 consecuencias:

  1. Compresión de la médula y médula espinal superior 
  2. Compresión del cerebelo 
  3. Interrupción del flujo de líquido cefalorraquídeo por el foramen magno. 

Síntomas cerebelosos:

  • Ataxia 
  • Dismetría
  • Nistagmo 
  • Desequilibrio 
  • Dolor 

Síntomas en general 

  • Dolores de cabeza 
  • Dolores cervicales recurrentes 
  • Espasticidad progresiva a las extremidades inferiores (contracciones involuntarias persistentes de un músculo) 
  • Sintomatología depresiva 
  • Mareos 
  • Vértigos moderados 
  • Parestesias (sensación anormal de los sentidos o de la sensibilidad) 

Síntomas más severos:

  • Náuseas 
  • Vómitos 
  • Mareos 
  • Dolor cervical 
  • Vértigo
  • Fatiga 
  • Debilidad 
  • Tinnitus 
  • Disfagia (Dificultad para tragar) 
  • Neuralgia (dolores espontáneos 
  • Sensación anormal de la sensibilidad en brazos, manos, piernas, pies y dedos 
  • Pérdida de control de esfínteres 
  • Espasticidad (contracciones involuntarias de un músculo) 
  • Rigidez muscular 
  • Pérdida de la memoria 
  • Confusión mental 
  • Desorientación 
  • Dolor severo a lo largo de la columna cervical y hombros 
  • Empeoran después de toser, estornudar e incluso pueden variar dependiendo las estaciones durante el año

Complicaciones

  • Hidrocefalia 
  • Espina Bífida 
  • Siringomielia 

Diagnóstico 

Resonancia magnética 

Se recomienda que sea una completa donde abarque cervicales, torácicas y lumbares para poder observar si hay presencia de quistes de Siringomielia 

Tratamiento 

Depende de la clínica del paciente, la naturaleza de la malformación y el grado de afectación neurológica. 

Pacientes que tienen malformación de tipo I con síntomas mínimos y sin Siringomielia pueden ser tratados de manera conservadora (Pakzaban, 2018) 

Quirúrgico

Descompresión quirúrgica de la materia encefálica afectada. con frecuencia pueden necesitar varias intervenciones 

Para los tipo II las intervenciones quirúrgicas pueden incluir el cierre de defectos del tubo neural después del parto y el drenaje con una derivación para la hidrocefalia. 

No quirúrgico

Manejo del dolor con tratamiento farmacológico o fisioterapía 

Artículos para leer más sobre Arnold Chiari 

Elsevier:https://www.elsevier.com/es-es/connect/medicina/malformacion-arnold-chiari

Osmosis: https://www.osmosis.org/learn/Arnold-Chiari_malformation

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